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我院血液科精准诊治全球罕见重症TAFRO综合征

     近日,我院血液科成功诊断并救治一例极其罕见的血液系统重症——TAFRO综合征(Castleman病的侵袭性亚型)。该病全球报道仅百余例,发病率低于百万分之一。本例的成功诊治,充分彰显了我院血液科在疑难罕见病领域的深厚临床功底与多学科协作实力。

患者为57岁男性,因“纳差、乏力1月”入院,伴有明显腹胀、全身浮肿及盗汗。外院检查提示贫血、血小板减少、肝肾功能异常、全身多发淋巴结肿大及脾大,病情复杂。为求进一步明确诊断,患者转入我院。

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入院后,南区院长张启国主任医师带领团队为其进行全面评估。查体见贫血貌、下肢至髋部指凹性水肿、腹部移动性浊音。PET-CT显示全身多发高代谢淋巴结,颈部淋巴结穿刺病理提示“浆细胞型Castleman病可能”。结合患者血小板减少、水肿并胸腹水、发热、肾功能不全、器官肿大等特征,团队最终确诊为TAFRO综合征。该病属于特发性多中心型Castleman病(iMCD)的危重亚型,炎症因子风暴可迅速导致多器官功能损伤,病死率高,诊断需严格排除感染、肿瘤及其他免疫性疾病。根据国际最新指南,团队为其制定了包括大剂量激素冲击、靶向药物司妥昔单抗及综合支持治疗在内的个体化方案。治疗后患者症状迅速缓解,病情稳定,目前康复良好。

滁州市第一人民医院血液科长期致力于临床诊疗规范化与罕见病诊疗能力提升,积极跟进国内外前沿进展,持续开展相关临床研究。科室始终坚持以患者为中心,为疑难危重血液疾病患者提供精准、个性化的诊疗方案,努力成为皖东地区百姓心目中“能治疑难、可托重疾”的放心之选。供稿:血液科

 

2025/12/18 16:07:51     浏览人次: 52

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